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先天性鱼鳞病

来源:重庆华肤皮肤病医院 电话:023-68679603 时间:2019-12-24 11:21:37

  先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病,主要为全身或部分表皮过度角化,颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。先天性鱼鳞病看的很可怕,导致患者如果患上该病,容易盲目就医,以至于鱼鳞病病情越来越严重。什么是先天性鱼鳞病?看文字太麻烦,点击咨询医生

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先天性鱼鳞病的症状有哪些?

  病因:

  1、基因的异常

  鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同,目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病,常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病,性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常,而到一定年龄才出现症状呢,这些目前都还不得而知。先天性鱼鳞病是怎么回事怎么引起的?直接咨询医生

  2、精神神经因素

  “鱼鳞病”与精神神经因素有关吗?回答是肯定的。精神对人的健康有至关重要的作用,您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗,这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中,由精神原因诱发的病例占35%,有的精神受到过刺激,有的精神过度紧张,还有的是思想过分压抑。

  3、遗传性

  鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。

  在鱼鳞病类型中,其中最为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病。他们的遗传方式完全不同。鱼鳞病遗传性高,怎么专业治疗避免遗传?点击咨询医生

  症状:

  鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有:

  ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

  为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。鱼鳞病严重影响形象,怎么治疗能够恢复正常皮肤?点击咨询医生

  ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

  这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。鱼鳞病影响后代怎么专业治疗?点击咨询医生

  ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

  婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。鱼鳞病影响智力,怎么快速治好?点击咨询医生

  ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

  ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

  本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致

  ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。鱼鳞病危害大,怎么治疗好?点击咨询医生

  ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

  诊断:

  1、遗传性疾病;

  2、四型的皮损表现;

  3、组织病理改变

  (1) 能显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;先天性鱼鳞病怎么专业诊断?点击咨询医生

  (2) 性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

  (3) 表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

  治疗:

  1、治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;先天性鱼鳞病治疗生活中应该注意什么?点击咨询医生

  2、全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤;

  3、局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等;

  4、有感染可外用抗菌素软膏。

  5、中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主。先天性鱼鳞病治疗多久能好?点击咨询医生

  6、珍草鱼鳞片——2003年顺利通过了美国药品与食品监督管理局的四期临床试验,成为我国通过其认定并使用于临床的中成药,开创了中医药走向世界之先河。经中国中医科学研究院鱼鳞病研治中心验证,对鱼鳞病治疗的有效率高,康复率为高。更多先天性鱼鳞病问题,可在线咨询医生

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